pentoz fosfat yolunda hız kısıtlayıcı bir enzimdir.eksikliğinde pentoz fosfat yolunda nadp nadph üretilemez.dolayısıyla nadp nadph ile çalışan enzimlerden olan mehhemoglobin redüktaz enzimi çalışamaz ve mehhemoglobini (%1 oranında hemoglobin methemoglobine dönüşür kanda) hemoglobine dönüştüremez.methemoglobin konsantrasyonu artar kanda.eritrositlerin oksijen saturasyonu düşer.siyanoz ve hemoliz olur.
dolayısıyla glikoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği başlı başına bir hastalıktır.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder